Гиперплазия надпочечников

Гиперплазия любой ткани или органа подразумевает патологическое увеличение числа нормальных клеток в органе. Гиперплазия ткани — это не карцинома, злокачественная опухоль или аденома, а доброкачественная опухоль, хотя в некоторых тканях считается предраковой. В надпочечниках гиперплазия коры, внешней поверхности железы, является общей причиной синдрома Кушинга.

Синдром Кушинга, происходит, когда в надпочечниках чрезмерное количество гормона гидрокортизона.

Гидрокортизона является одним из нескольких гормонов, которые производят надпочечники, и когда это происходит в больших количествах, возникает синдром Кушинга. Типичными симптомами являются:

  • Увеличение веса (особенно в области лица, шеи и плеч)
  • Высокое кровяное давление;
  • Усталость и слабость;
  • Развитие или обострение диабета;
  • Аномальный рост волос у женщин;
  • Развитие фиолетовых растяжек (стрий);
  • Остеопороз.

Синдром Кушинга может развиться от приема преднизона, обычно предписанного препарата кортизона, в течение длительных периодов времени.

Когда гиперплазия — причина чрезмерного производства гидрокортизона, это почти всегда связано с увеличением АКТГ, гормона гипофиза. Чрезмерная АКТГ может быть вызвана доброкачественной аденомой гипофиза или иногда злокачественными опухолями. Аденома или карцинома надпочечников также могут вызывать избыток гидрокортизона без стимуляции АКТГ.

Если в гипофизе обнаружена аденома с четким разрезом, ее обычно удаляют хирургическим путем через нос, процедура, известная как трансфеноидальная гипофизэктомия. Аденома или карцинома надпочечников, вызывающих синдром Кушинга, также должны быть удалены хирургическим путем. Когда ни одна из этих явных причин синдрома не обнаружена, часто бывает только удаление.

Гиперплазию надпочечников можно классифицировать:

  • Наследственная;
  • Врожденная;
  • Первичная пигментная узелковая надпочечниковая дисплазия;
  • Приобретенная;
  • Адренокортикотропин независимая макронодулярная;

Узловая гиперплазия

ВАЖНО ЗНАТЬ! Средство для улучшения работы почек, которое избавляет от боли и нормализует мочеиспускание Читать далее >>>

Гиперплазия надпочечников надпочечников — необычное расстройство надпочечников, характеризующееся нарушением выведения кортикостероидов с мочой, которое подавляется высокодозной терапией дексаметазоном. Таким образом, микронодулярная надпочечниковая гиперплазия демонстрирует податливость дексаметазона, который напоминает первичную неоплазию надпочечников. Однако, в некоторых случаях измеряемые уровни адренокортикотропного гормона плазмы (АКТГ) являются неясными.

Самая распространенная -врожденная гиперплазия. Ее изучим более подробно.

Термин врожденная гиперплазия надпочечников (ВГН) включает группу аутосомно-рецессивных расстройств, каждая из которых включает дефицит фермента, участвующего в синтезе кортизола, альдостерона или обоих.

Ппризнаки

Клинический фенотип ВГН зависит от природы и тяжести дефицита ферментов. Несмотря на то, что представление варьируется в зависимости от хромосомного пола, пола новорожденного с ВГН часто изначально неясен, так как наблюдаетсягенитальной двусмысленности.

У женщин

Женщины с тяжелой ВГН из-за недостатков 21-гидроксилазы, 11-бета-гидроксилазы или 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы имеют неоднозначные гениталии при рождении (классическая вирилизирующая гиперплазия надпочечников).

Девочки с небольшим дефицитом 21-гидроксилазы выявляются в детстве из-за преждевременных волос на лобк, часто отличаются ускоренным ростом и скелетным созреванием.

"Врачи скрывают правду!"

Даже от "запущенных" камней в почках можно быстро избавиться. Просто не забывайте один раз в день выпивать...

>

Девочки с еще более несущественными недостатками активности 21-гидроксилазы или 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы могут выявиться в подростковом или взрослом возрасте с олигоменореей, гирсутизмом и / или бесплодием.

У мужчин

Мужчины с дефицитом 21-гидроксилазы имеют нормальные гениталии

Если дефект тяжелый и приводит к расточительству соли, то у этих новорожденных присутствуют в возрасте 1-4 недель: рецидивирующая рвота, обезвоживание, гипотония, гипонатриемия, гиперкалиемия и шок.

Мужчины с менее выраженными недостатками 21-гидроксилазы проявляются признаки позже в детском возрасте с ранним развитием лобковых волос, фаллическим расширением или обоими, сопровождающимися ускоренным линейным ростом и развитием скелетного созревания .

Обратите внимание! Рекомендация пользователей!
Для профилактики заболеваний и лечения почек наши читатели советуют Монастырский сбор отца Георгия. Он состоит из 16 полезных лекарственных трав, которые обладают крайне высокой эффективностью в очищении почек, в лечении почечных болезней, заболеваний мочевыводящих путей, а также при очищении организма в целом. Избавиться от боли в почках...»

Мужчины со стероидогенным острым регуляторным дефицитом, классическим дефицитом 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы или дефицитом 17-гидроксилазы обычно имеют неоднозначные гениталии или женские гениталии.

 

Диагностика

Диагноз ВГН зависит от добнаружения недостаточного производства кортизола, альдостерона или сразу обоих в совокупности с накоплением избыточных концентраций гормонов-предшественников, а именно:

  1. Дефицит 21-гидроксилазы: высокая концентрация в сыворотке 17-гидроксипрогестерона и мочевого прегнантриола (метаболита 17-гидроксипрогестерона) с учетом выявленных клинических признаков, указывающих на болезнь.
  2. Недостаточность 11-бета-гидроксилазы: избыточная концентрация в сыворотке 11-дезоксикортизола и дезоксикортикостерона или повышение отношения 24-часового тетрагидросоединения с мочой.
  3. Дефицит 3-бета-гидроксистероиддегидрогеназы: аномальное соотношение 17-гидроксипрегненолона к 17-гидроксипрогестерону и дегидроэпиандростерона к андростендину

Солевые формы ВГН: низкие концентрации альдостерона в сыворотке, гипонатриемия, гиперкалиемия и повышенная активность ренина в плазме, что указывает на гиповолемию

Компьютерная томография может помочь исключить двустороннее кровоизлияние надпочечников у пациентов с признаками острого надпочечникового поражения без двусмысленных гениталий.

Ультразвуковое исследование органов малого таза может быть выполнено у младенца с неоднозначными гениталиями, чтобы продемонстрировать матку или связанные с ней почечные аномалии, которые иногда обнаруживаются в других условиях, которые могут приводить к неоднозначным гениталиям (например, смешанная дисгенезия гонад- синдром Дениса-Драша)

Урогенитография часто помогает в определении анатомии внутренних половых органов

Исследование костного возраста полезно для оценки прогрессивного скелетного созревания у ребенка, который развивает преждевременные лобковые волосы, клиторомегалию или ускоренный линейный рост

Хирургическое лечение

Младенцы с неоднозначными гениталиями требуют хирургической оценки и, если необходимо, коррекционной хирургии. Традиционный подход к пациенту с неоднозначными гениталиями — это рецессия клитора в раннем возрасте, сопровождаемая вагинопластикой после полового созревания.

Некоторые женщины с этой болезнью имеют умеренную вирилизацию и могут не нуждаться в коррекционной хирургии, если они получают адекватную медицинскую терапию для предотвращения дальнейшей вирилизации.

Следует избегать адреналэктомии. Хирургическая коррекция может не потребоваться в течение новорожденного периода у мягко вирилизованных девочек, но может быть подходящей для сильно вирилизованных девочек. Это должна быть одноэтапная генитальная операция, выполняемая опытными хирургами

Бесплодие

Женщины с гиперплазией надпочечников могут иметь больше мужских интересов, они снижают уровень фертильности (возраст, в котором организм готов родить), но она возможна при хорошем метаболическом контроле.

Ранняя смерть может возникнуть, если пациенты не получают стресс-дозы глюкокортикоида во время болезни, травмы или операции.

Пренатальная терапия

Пренатальная терапия для ВГН практикуется с 1984 года. Она по-прежнему считается несколько экспериментальной.

Цель предоставления дексаметазона беременной женщине, подвергающей риску второго ребенка, страдающего от ВГН, заключается в уменьшении секреции андрогенов из надпочечников женского плода и, таким образом, уменьшает вероятность того, что ребенок будет рождаться с мужскими гениталиями. Поскольку производство андрогена надпочечниками начинается в середине-конце первого триместра до того, как пренатальная диагностика выполнена, лечение начинают до того, как станет известно, является ли плод мужчиной или женщиной, и до того, как будет известно, появилась ли у ребенка болезнь.

Так как ВГН рецессивное заболевание, у человека есть 50% вероятность наследования мутантного гена у каждого родителя-носителя. Таким образом, риск инфицированного ребенка составляет 25% при каждой беременности. Поскольку только 1 из 8 плодов может получить пользу от дородового лечения. Таким образом, 7 из 8 плодов будут неоправданно подвергаться стероидному лечению.

Несколько сотен детей прошли такое пренатальное лечение, и беглые обследования не показывают серьезных побочных эффектов.

В настоящее время большинство пациентов с ВГН могут быть достаточно хорошо исследованы со стандартными диагностическими и терапевтическими подходами. Молекулярный диагноз не напрямую влияет на благополучие пациента, но он полезен при пренатальной диагностике и других генетических консультациях.

И немного о секретах...

Вы когда-нибудь мучались от проблем из-за боли в почках? Судя по тому, что вы читаете эту статью - победа была не на вашей стороне. И конечно вы не по наслышке знаете что такое:

  • Дискомфорт и боль в пояснице
  • Утренние отеки лица и век отнюдь не добавляют Вам уверенности в себе...
  • Как-то даже стыдно, особенно если Вы страдаете частым мочеиспусканием...
  • К тому же, постоянная слабость и недомогания уже прочно вошли в Вашу жизнь...

А теперь ответьте на вопрос: вас это устраивает? Разве проблемы можно терпеть? А сколько денег вы уже "слили" на неэффективное лечение? Правильно - пора с этим заканчивать! Согласны? Именно поэтому мы решили поделиться эксклюзивным методом, в котором раскрыт секрет борьбы с болями в почках. Читать статью >>>

загрузка...